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埃布斯坦综合征是怎么引起的?

埃布斯坦综合征


  (一)发病原因

  本病的病因不清,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。

  (二)发病机制

  本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形,右心室房化和功能性右心室腔缩小。

  右侧房室环位置正常(常扩大),三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上,而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移,位于右心室壁心内膜上。下移的程度及其附着方式因人而异,即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环,但由于瓣叶过长,常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。此外,这些瓣叶还可借助于畸形的腱索而附着于室间隔和右心室心尖部,三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺如。上述种种情况,可引起三尖瓣关闭不全。少数病人,三尖瓣在心室腔内融合成一片膈膜,中间或侧缘有一孔隙,右心房血流必须经过这种孔隙注入心室,因此妨碍心房的排空。

  由于三尖瓣下移,致使右心房夺取部分右心室,这个夺取的区域的心室壁变薄而房化,右心房腔因之明显扩大。房化的右心室在功能上属于右心房,但在电活动方面却保留右心室肌的特点。房化的右心室部分越大,功能性右心室腔越小。房化的右心室不能参入右心室排空,相反,它如同一个心室壁瘤样,当心室收缩时呈矛盾性地扩张,因此干扰了右心室射血。

  埃布斯坦综合征往往有心房间交通存在(见于80%的病例),这种心房间交通可以是未闭卵圆孔,也可以是房间隔缺损。此外,少数病例尚可合并其他先天性畸形,如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭或矫正型大血管转位等。后一种情况下,解剖学上的右心室,在功能上是体循环的左心室,临床上可有二尖瓣关闭不全的表现,因而称为左侧埃布斯坦畸形。

  这种畸形的病理生理改变,取决于肺动脉狭窄的有无、功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。如果并存有肺动脉瓣狭窄、功能性右心室腔明显缩小,三尖瓣反流严重,那么右心室收缩时排血量势必减少,临床上将表现为发病早、症状重、预后差。反之,血流动力学改变轻,临床上将表现为发病晚、症状轻、预后较佳。

  前已述及,这种畸形常有心房间交通存在。如果三尖瓣病变很轻,又有房间隔缺损存在,那么可在心房水平发生左至右分流;或由于三尖瓣病变轻,而卵圆孔已闭,此时将无分流。第三种情况是三尖瓣畸形严重,右心房压力升高,因而出现心房水平的右至左分流。前两种情况,临床上常无发绀;第三种情况则有发绀。少数病人,即使无明显右至左分流,但由于心排血量低,动静脉氧差增大,临床也可有轻度发绀。此外,在功能性右心室内,收缩压可正常,而舒张压常增高,类似于缩窄性心包炎。心房腔收缩压和舒张压均升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差,三尖瓣两侧可有舒张压差。前者可能因某一三尖瓣叶过长,部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形,三尖瓣口狭窄。

既然知道埃布斯坦综合征是由什么原因引起的,那所表现出来的症状有哪些呢?

  

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