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尼曼-匹克氏病是怎么引起的?

尼曼-匹克氏病

  1914年出现第一例,患者在18月时死亡。1934年发现为神经磷脂沉积性疾病,直到1966年才认识到是由于神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。

  神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。

  该病的致病因为神经鞘磷脂酶缺少,缺少该酶使得患者全身神经鞘磷脂代谢紊乱,神经鞘磷脂酶沉积在单核-巨噬细胞和神经组织细胞中。出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。正常肝脏中此酶的活力最高,肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中该酶的活力降低至正常的50%以下。

既然知道尼曼-匹克氏病是由什么原因引起的,那所表现出来的症状有哪些呢?

  

尼曼-匹克氏病相关知识

 

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