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联合免疫缺陷病是怎么引起的?

联合免疫缺陷病

  (一)发病原因

  联合免疫缺陷病的病因,有的是先天致畸因素引起的,如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致,如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷,又表现了体液免疫功能缺陷。

  1.严重联合免疫缺陷病,有常染色体隐性遗传性SCID,有ADA缺乏的SCID,X连锁隐性遗传性SCID,伴有白细胞减少的SCID等病因。

  2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐性遗传,基本缺陷不明。

  3.共济失调毛细血管扩张症为常染色体隐性遗传。

  4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,为淋巴细胞及淋巴组织减少,胸膜结构异常,血清中各类免疫蛋白水平不一,有的增加或降低,有的正常。

  (二)发病机制

  由于先天常染色体隐性遗传,X连锁隐性遗传的基本缺陷,导致病体抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷。并产生相关临床疾病。病人胸腺小或退化,则循环血液中、淋巴结和脾脏的淋巴细胞明显减少,脾脏的B细胞区的B细胞减少,或体内的淋巴细胞不显示T、B细胞标志,对植物血凝素不反应。共济失调毛细血管扩张症也是常染色体隐性遗传病,患者胸腺小,淋巴细胞少,缺乏Hassall小体,皮质和髓质分界不清。淋巴结和脾脏淋巴滤泡发育不全,有Purkinje细胞变性和小脑血管畸形,皮肤表皮乳头静脉丛静脉扩张。

既然知道联合免疫缺陷病是由什么原因引起的,那所表现出来的症状有哪些呢?

  

联合免疫缺陷病相关知识

 

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