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何杰金病是怎么引起的?

何杰金病

    (一)发病原因

  病因不明,EB病毒感染,免疫缺陷和自家免疫性疾病与该病的发展有关。本病的病因及发病机制尚待进一步研究。

    (二)发病机制

  病变部位淋巴结肿大,正常的结构的破坏,部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿,其中可观察到单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell),淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润,并可有纤维组织形成。检查到司-瑞细胞是诊断本病的依据。

  近年来研究发现,不同的病理变化与预后关系很大,为了提高治疗的有效性,有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型,依预后良左分为四型。

  1、淋巴细胞优势型

  (1)是分化最好的类型,也可被认为是霍奇金病的早期阶段,其恶性程度比较低,病灶经常局限于一个或一组淋巴结。这种淋巴结与炎症性病变最难区分,容易漏诊。此型约占本病的10%~20%,预后最佳。

  (2)临床症状很轻甚至没有任何不适。镜下在正常淋巴组组织结构消失的区域内,淋巴细胞和组织细胞表现为不同比例的增生,主要是小淋巴细胞增生;司-瑞细胞少见且不典型。淋巴结无坏死性改变。

  2、结节硬化型

  (1)此型很少演变成其他类型。是小儿时期最常见的类型,大约占本病的50%,预后仅次于淋巴细胞优势型。

  (2)常发于纵隔淋巴结,也可同时累及锁骨上淋巴结,但极少见于腹腔淋巴结,临床发展缓慢。病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节。司-瑞氏细胞好见于裂隙状的空白内,所以亦称裂隙细胞(lacunar cell)。

  3、混合型

  (1)可由淋巴细胞优势型演变而来。这种类型变化多样,典型的很易诊断,不典型的与炎性肉芽肿、结核、反应性增生易相混淆。此型约占本病的10%以上。诊断时多有淋巴结外浸润,预后较差。

  (2)临床多数有明显的症状。淋巴结的结构弥漫性消失,但在淋巴结最初受累时只有部分结构破坏,病变中有各种不同的细胞包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞,并有典型的双核、分叶核或多核的有较大核仁的司-瑞细胞。

  4、淋巴细胞削减型

  (1)可由淋巴细胞优势型直接演变,或者由混合型演变而来,为淋巴瘤的晚期,是分化最差的类型,病情发展快。此型约占十分之一,预后最差。

  (2)病变中淋巴细胞很少,又可分为两种形式,一种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化,淋巴细胞明显稀少,淋巴结体积能缩小;一种主要由大量异型网状细胞组成,司-瑞氏细胞容易找到。

  小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞优势型较多,是小儿霍奇金病生存期长的原因。

既然知道何杰金病是由什么原因引起的,那所表现出来的症状有哪些呢?

  

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