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腹裂是怎么引起的?

腹裂

  (一)发病原因

  腹裂发生的时间,是在胚胎早期,还是生前不久发生的发育障碍,目前尚有争议。

  1.侧襞(右侧襞多见)发育不全说 多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致,腹壁在胚胎早期由4个中胚层皱襞形成,即头襞、尾襞和两侧襞,4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成脐环。如果在腹壁形成过程中,由于某种因素的影响,头、尾两襞已于中央会合,而两侧皱襞之一发育不全,致使腹裂在该侧脐旁发生。有作者认为该处腹壁薄弱,有脐动脉通过,容易受到损伤。

  2.脐静脉血供障碍说 有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障碍所致;Hoyme(1981)提出,腹裂的发生可能是由于1~2支脐肠系膜动脉过早的退变,导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损。

  (二)发病机制

  腹裂患儿有正常的脐和脐带,腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧,绝大多数(约80%)位于右侧,有人认为这可能与右侧脐静脉萎缩有关。裂口呈纵向,一般在2~3cm,其边缘整齐,个别病例裂口较大,个别皮条很窄,甚至不易辨认。腹裂处肌肉和腹膜均缺如。腹裂患儿的腹腔容积明显缩小,缩小的程度与脏器脱出的多少有关。突出体外的是原肠,从胃到乙状结肠,而无肝脏等其他的内脏器官,女性病儿有时内生殖器及膀胱亦可脱出。十二指肠与横结肠并行为蒂,与腹后壁相连。两肠间为肠系膜上动静脉,肠系膜游离呈点状抵止,肠管未回转,结肠位于左侧腹部,脱出的胃肠道无羊膜囊和腹膜包裹,在裂口的边缘也没有羊膜囊的痕迹。脱出肠管由于长期浸泡于羊水中,受到其中的尿素、尿酸、无机盐、皮脂等物的刺激而发生化学性炎症,致使肠壁水肿、增厚且其表面有胶冻样物覆盖,有时可见到胎粪色的纤维素假膜,此种畸形易与囊膜破裂的脐膨出混淆。有作者对腹裂动物模型脱出肠管进行组织学检查,发现在光镜下肠黏膜及绒毛基本正常;电镜下微绒毛明显水肿、粗大不均,微绒毛间裂隙宽而深,黏膜下出血,肌层无明显异常;浆膜增厚,浆膜下水肿,近系膜处明显,浆膜外还可见灶状肉芽组织增生。这种肠管的损伤程度取决于肠道浸泡在羊水中时间的长短,胚胎30周时,羊水中尿素、肌酐含量明显增高,钠含量降低,渗透压降低,导致肠管炎性改变,肠管在羊水中浸泡的时间越长病理改变越重。整个肠管明显短缩,有时只为正常的1/4,并有肠吸收障碍和蠕动减弱。据认为,肠吸收障碍和蠕动减弱可能与小肠中一氧化氮合酶(NOS)活性明显增高有关。这种肠管的改变是可逆的,将肠管还纳入腹腔后,不仅能恢复肠道功能,肠管形态和长度有时也可恢复正常。

  病儿多伴有消化道畸形,如肠旋转不良、短肠畸形、小肠与结肠有共同系膜或Meckel憩室等。Gillbert测量17例腹裂病儿肠管总长度为35~130cm,平均70cm,且均有中肠未回转,故合并此畸形的脱出肠管易发生嵌顿、扭转、肠坏死。腹裂有时可伴有其他系统脏器畸形,如先天性心脏病(如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭)、泌尿系畸形等。有作者报道10%~15%腹裂患儿可伴发小肠闭锁或狭窄;Fonkalsrud(1993)报道的52例腹裂均有肠旋转不良,15例(29%)有伴发畸形,十二指肠不全梗阻4例,肠闭锁4例,先天性心脏病3例,泌尿系畸形9例。

既然知道腹裂是由什么原因引起的,那所表现出来的症状有哪些呢?

  

 

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